Primary Malignant Liver Tumors: eight-year experience in a Pediatric Hospital in Brazil. A cross-sectional study / Neoplasias Malignas Primárias do Fígado: experiência de oito anos de um Hospital Pediátrico no Brasil. Estudo transversal

ABSTRACT Introduction: liver tumors are rare neoplasms in childhood (1-2%), and about 2/3 are malignant. Hepatoblastoma (HB) is the most frequent, followed by hepatocellular carcinoma (HCC). In both, the main treatment is surgical resection. Currently, chemotherapy and liver transplantation have improved outcomes. Objective: study of the epidemiological profile and evolution of liver cancer cases in a referral pediatric hospital. Methodology: a retrospective survey of medical records of patients aged up to 18 years with a diagnosis of primary malignant hepatic neoplasm between 2012 and 2020, carried out in the largest exclusively pediatric hospital in Brazil. Results: a total of 13 patients with malignant liver tumors (HB 12, HCC 1) were treated. Of the HB cases, 66,7% were male, with a mean age of 2 years and the main alteration in the palpable abdominal mass. Tumors involved an average of 3 liver segments, more in the right lobe (54%). Only one patient was treated with surgery without neoadjuvant therapy, another one underwent transplantation like the first treatment, and another 2 required liver transplantation as a rescue. The middle follow-up time of patients with HB was 39 months and only 1 case died due to febrile neutropenia. The 5-year overall and disease-free survival was 91.7% and 81.5%, respectively. Conclusion: Advanced staging at the time of diagnosis has always been a poor prognostic factor in patients with primary malignant liver tumors. However, the results and survival have improved with the advancement of chemotherapy, surgical technique, and liver transplantation.

RESUMO Introdução: tumores hepáticos são neoplasias raras na infância (1-2%), sendo que cerca de 2/3 são malignos. O hepatoblastoma (HB) é o mais frequente, seguido do carcinoma hepatocelular (CHC). Em ambos, o principal tratamento é a ressecção cirúrgica completa. Atualmente, a quimioterapia e o transplante hepático têm melhorado os resultados. Objetivo: estudo do perfil epidemiológico e evolução dos casos de cânceres hepáticos em um hospital pediátrico de referência. Método: Levantamento retrospectivo de prontuários de pacientes até 18 anos com diagnóstico de neoplasia maligna primária hepática entre 2012 e 2020 realizado no maior hospital exclusivamente pediátrico do Brasil. Resultados: foram atendidos 13 pacientes com tumores malignos hepáticos (HB 12, CHC 1). Dos casos de HB, 66,7% eram do sexo masculino, com idade média de 2 anos e a principal alteração foi massa abdominal palpável. Os tumores envolviam em média 3 segmentos hepáticos, mais em lobo direito (54%). Um paciente foi tratado com cirurgia sem neoadjuvância, um foi submetido a transplante inicialmente e outros 2 necessitaram de transplante hepático como resgate. O tempo de seguimento dos pacientes com HB foi de 39 meses e apenas 1 caso foi a óbito por neutropenia febril. A sobrevida geral e livre de doença em 5 anos foi de 91,7% e 81,5% respectivamente. Conclusão: o estadiamento avançado no momento do diagnóstico sempre foi um fator de mau prognóstico em pacientes com tumores hepáticos malignos primários. Entretanto, os resultados e a sobrevida têm melhorado significativamente com o avanço da quimioterapia, da técnica cirúrgica e do transplante hepático.

Aneurisma idiopático de artéria ilíaca comum direita em criança de três anos - relato de caso / Idiopathic right common iliac artery aneurysm in a three-year-old child - case report

Resumo A incidência de aneurismas ilíacos em crianças não é conhecida, havendo apenas alguns relatos de casos na literatura sobre o tema. Neste estudo, é relatado o caso de um paciente masculino, 3 anos, com aneurisma sacular isolado na bifurcação da artéria ilíaca comum direita de origem idiopática, que foi submetido a ressecção, ligadura da artéria ilíaca interna e anastomose vascular término-terminal. Após 1 mês de seguimento, foi diagnosticada oclusão assintomática da anastomose. Devido à presença de circulação colateral, não houve repercussões clínicas da oclusão, e a criança apresentou evolução clínica favorável a médio prazo.

Abstract The incidence of iliac aneurysms in children is unknown and there are only a small number of case reports in the literature on the subject. This article describes the case of a 3-year-old male patient with an isolated saccular aneurysm at the bifurcation of the right common iliac artery, of idiopathic origin, which was repaired by resection, ligature of the internal iliac artery and end-to-end vascular anastomosis. After 1 month of follow-up, he was diagnosed with asymptomatic occlusion of the anastomosis. The occlusion had no clinical repercussions because of collateral circulation and the child has had a favorable clinical course over the medium term.

COVID-19 associated multisystem inflammatory syndrome in children mimicking acute appendicitis - how to differentiate and conduct pediatric patients during the pandemic? - Proposal of a management flowchart / Síndrome inflamatória multissistêmica em crianças associada ao COVID-19 mimetizando apendicite aguda - como diferenciar e conduzir pacientes pediátricos durante a pandemia? - Proposta de fluxograma de atendimento

ABSTRACT Introduction: the new coronavirus pandemic has been a reality throughout 2020, and it has brought great challenges. The virus predominantly manifests in the pediatric population with mild symptoms. However, an increase in the incidence of Multisystemic Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) associated with COVID-19 has been described in the literature. MIS-C manifests mainly with fever and gastrointestinal symptoms and may mimic acute abdomen due to acute appendicitis. The objective of this study is to propose a care flowchart for suspected cases of acute appendicitis in the initial phase in pandemic times, considering the possibility of MIS-C. This situation was brought up by a patient treated in a pediatric hospital in Brazil. Discussion: It was possible to identify common signs and symptoms in the reported patient and those published cases that may serve as alerts for early identification of MIS-C cases. Based on the literature review and on the similarities between the syndrome and the inflammatory acute abdomen in children, we elaborated an initial approach for these cases to facilitate the identification, early diagnosis, and management. The flowchart considers details of the clinical history, physical examination, and complementary exams prior to the indication of appendectomy in patients with initial phase symptoms. Conclusion: MIS-C, although rare and of poorly known pathophysiology, is most often severe and has a high mortality risk. The use of the proposed flowchart can help in the diagnosis and early treatment of MIS-C.

RESUMO Introdução: a pandemia do novo coronavírus arrastou-se ao longo de 2020 e trouxe grandes desafios. Acredita-se que o vírus manifesta-se na população pediátrica predominantemente com quadros leves, entretanto, aumento da incidência da Síndrome Inflamatória Multissistêmica em Crianças (SIM-C) associada à COVID-19 tem sido descrito na literatura. A SIM-C manifesta-se principalmente com febre e sintomas gastrointestinais, podendo mimetizar abdome agudo inflamatório por apendicite aguda. O objetivo deste trabalho é propor fluxograma de atendimento dos casos suspeitos de apendicite aguda em fase inicial, em tempos de pandemia, considerando-se a possibilidade de SIM-C, motivado pelo caso de paciente atendido em hospital pediátrico no Brasil. Discussão: Foi possível identificar sinais e sintomas em comum entre o paciente aqui relatado e casos publicados que podem servir de alerta para identificação precoce dos casos de SIM-C. Com base na revisão da literatura e nas semelhanças entre a síndrome e quadros de abdome agudo inflamatório na criança, foi elaborado fluxograma de abordagem inicial destes doentes para facilitar a identificação, diagnóstico precoce e condução dos pacientes. O fluxograma leva em consideração detalhes da história clínica, exame físico e exames complementares antes da indicação de apendicectomia em pacientes com sintomas na fase inicial. Conclusão: A SIM-C, apesar de rara e da fisiopatologia pouco conhecida, apresenta-se na maioria das vezes de forma grave e possui alto risco de mortalidade. O uso do fluxograma proposto pode auxiliar no diagnóstico e tratamento precoce da SIM-C.

Diagnóstico e tratamento da fístula bronquiobiliar / Review article management of bronchobiliary fistula

Fístula bronquiobiliar (FBB) é uma afecção rara, de alta morbidade e mortalidade, decorrente da comunicação anormal entre a árvore brônquica e a via biliar, sendo a bilioptise um sinal clínico patognomônico. Normalmente está associada a doenças hepatobiliares, mas principalmente ao trauma e complicações de cirurgias hepatobiliares. Devido à gravidade e à complexidade, associadas à baixa incidência, seu manejo é desafiador, não havendo um consenso na literatura. Este trabalho identifica os métodos diagnósticos e terapêuticos mais utilizados, e propõe um fluxograma do manejo da FBB com intuito de auxiliar a conduta de novos casos.

Bronchobiliary fistula is a rare clinical finding, with a high morbidity and mortality rate, characterized by abnormal communication between the biliary tract and the bronchial tree, having bilioptysis as a pathognomonic sign. It is usually associated to hepatobiliary diseases, but mostly related to trauma and as a complication of hepatobiliary surgery. Due to the low incidence, complexity and gravity, its management is a challenge, and little consensus on its diagnosis and treatment exists. We identified the most used diagnostic and therapeutic procedures, and propose a flowchart that could assist in the management of news cases.